Encondroma

Localización del encondroma




Gustavo Francisco Zerón Calva



Encondroma fracturado, matriz condroide típica: Las densidades son de 1 a 5 mm de diámetro, en forma de lóbulos cartilaginosos. Algunos tumores de origen condral pueden desarrollar una maduración cartilaginosa completa, produciéndose formación ósea encondral.

Rastreo óseo:
Demuestra la captación del radioisótopo en el margen, relacionado con la actividad de lesión.
Mientras hay captación moderada en la fase activa, habrá también alguna actividad en la fase latente.




La IRM y la TC pueden ayudar a delimitar el tumor y la localización más exacta en el hueso. Como en la mayoría de las lesiones cartilaginosas y fibrosas la IRM muestra el encondroma con baja o intermedia señal en T1 y alta en T2. Las calcificaciones se ven vacías o como focos de baja señal. Con gadolinio la imagen se realza y ayuda a diferenciar la de una lesión no cartilaginosa.



Radiografías:
Lesión radiolucente central bien definida, mínima condensación de margen óseo. Durante la fase activa en el adolescente, la lesión puede crecer lentamente. En los niños, la cortical está normalmente delgada y la lesión es radiolucente. Posteriormente aparecen las calcificaciones intralesionales. Estas calcificaciones, generalmente tiene forma de puntos, anillos, y arcos tomando apariencia de palomitas de maíz. Si las calcificaciones son extensas, la lesión se llama encondroma calcificado.
La cortical está adelgazada de modo fusiforme y tiene unos márgenes internos festoneados, que refleja el patrón de crecimiento lobular del cartílago.
La frecuente apariencia nubosa da una pista de la naturaleza condroide de la lesión.
No hay ninguna reacción del periostio


Riesgo de transformación maligna:
El encondroma normalmente se pone latente en la madurez, y < 2% de encondromas asintomáticos solitarios se transforman en condrosarcoma.
Los encondromas de huesos largos tienen el riesgo más alto de transformación maligna.
En la encondromatosis, el riesgo de transformación maligna es aproximadamente 10-25%.
En la enfermedad de Maffucci (encondromas múltiple y hemangiomas) el riesgo está cercano 100%

Los hallazgos radiográficos de transformación maligna incluyen la actividad biológica aumentada, como evidencia del aumento del festoneado endosteal, la fractura patológica, o el aumento de tamaño.
El rastreo óseo del área puede o no indicar aumento de actividad y no es una manera fiable de evaluar la transformación maligna.
La RM es ocasionalmente útil para evaluar el componente no mineralizado de la lesión y su aparente agresividad.
Si los estudios de imagen y la situación clínica indican potencial para la transformación maligna, es obligatoria la biopsia


Lo más frecuentemente es que involucre la falange proximal seguida por la falange medial, y los metacarpianos. También puede afectar húmero proximal y la diáfisis femoral.
Otros sitios que puede afectar son los huesos largos, como fémur, húmero, peroné y costillas.
Al contrario que el condrosarcoma, el encondroma de los huesos planos (iliaco, escápula y esternón) es relativamente raro, así como el localizado en la columna, especialmente en los cuerpos vertebrales



Localización:
Normalmente afecta a huesos tubulares pequeños de manos o pies (40-65%). Es el tumor primario más común encontrado en las manos.
El encondroma, normalmente es asintomático, y es un hallazgo incidental radiográfico. El encondroma atípico se llama así por presentar una historia de dolor. Es una causa frecuente de fractura patológica.


Condroma Solitario (encondroma)

Discusión:
El encondroma es una lesión del cartílago hialino maduro, benigna y asintomática, es el tumor cartilaginoso de hueso que se da, más a menudo, en adolescentes o adultos jóvenes.
Es una lesión del cartílago intramedular localizada en el centro de la metáfisis.

El tumor intramedular se desarrolla en la metáfisis adyacente y puede, en el futuro , penetrar a la diáfisis .
Es el resultado del fracaso de osificación endocondral normal debajo del platillo de crecimiento y representa una displasia del platillo de crecimiento central.
Si el proceso displásico ocurre en el platillo de crecimiento lateral, el tumor resultante se llama osteocondroma.
La proliferación displásica cartilaginosa bajo el pericondrio produce el condroma periosteal.



ENCONDROMAS SOLITARIOS DE LA MANO



Causas de Reacción Perióstica Agresiva

Osteomielitis

Neoplasias malignas

Osteosarcoma

Condrosarcoma

Fibrosarcoma

Linfoma

Leucemia

Metástasis

Causas de Reacción Perióstica Sólida

Infección

Neoplasias benignas

Osteoma osteoide

Granuloma eosinófilo

Osteoartropatía pulmonar hipertrófica

Trombosis venosa profunda (miembros inferiores)

Este patrón tan complejo puede ser muy engañoso, y debe interpretarse con cautela. sin embargo, generalmente, el patrón más agresivo de reacción perióstica, muy probablemente sea un proceso maligno.


La importancia de todos estos patrones es que, normalmente, podemos diferenciar las lesiones en una de dos categorías: benignos vs. procesos agresivos. Si vemos un patrón sólido de reacción perióstica, podemos estar bastante seguros que estamos ante un proceso benigno aproximadamente en 90 - 95% de los casos. Como con muchas reglas en la medicina, hay algunas advertencias asociadas con el uso de esta regla. La advertencia principal con esta regla es que los procesos benignos y los procesos malignos pueden coexistir. La manera usual que esto se puede manifestar es cuando hay una fractura o infección en la misma área como un tumor. En este caso, se puede ver un patrón bastante complejo de reacción perióstica que demuestra algunos elementos que parecen benignos y algunos que parecen muy agresivos


Otro patrón visto en procesos de crecimiento rápido es el llamado triángulo del Codman. Éste es un nombre equivocado, ya que no hay realmente un triángulo completo. Cuando un proceso crece demasiado rápido para que el periostio pueda incluso responder con láminas delgadas de nuevo hueso, a veces sólo se osifican los bordes del periostio levantados. Cuando este trozo pequeño de osificación se ve tangencialmente en una radiografía, forma un ángulo pequeño con la superficie del hueso, pero no un triángulo completo. Así, cuando un proceso está creciendo demasiado rápido para que incluso las fibras de Sharpey se osifiquen, se puede ver sólo una masa de tejidos blandos que se levanta del hueso, quizás con los pequeños triángulos de Codman en sus márgenes


Si la lesión crece rápidamente pero firmemente, el periostio no tendrá bastante tiempo a extender ni siquiera una cáscara delgada de hueso, y el patrón puede parecer bastante diferente. En tales casos, las fibras diminutas que conectan el periostio al hueso (fibras de Sharpey) se estiran perpendicularmente y hacia fuera del hueso. Cuando estas fibras se osifican, a veces producen una reacción del perióstica con un patrón llamado "sunburst" o "pelo de punta", dependiendo de cuánto tiempo el hueso está afectado por el proceso.


Sin embargo, con procesos de crecimiento rápido, el periostio no puede producir el nuevo hueso tan rápido como crece la lesión. Por consiguiente, en lugar de un patrón sólido de nueva formación de hueso, vemos un patrón interrumpido. Esto patrón interrumpido puede manifestarse de varias maneras, mientras dependiendo sólo de la constancia de la velocidad de crecimiento de la lesión. Si la lesión crece en brotes alternativos irregulares, el periostio puede tener tiempo a extender una cáscara delgada de nuevo hueso calcificado antes de que la lesión tenga un nuevo brote de crecimiento. Esto puede producir un patrón de una o varias capas concéntricas de nuevo hueso encima de la lesión. Este patrón a veces se llama reacción perióstica laminada o en "piel de cebolla".

Con los procesos de crecimiento lento, el periostio tiene el tiempo suficiente para responder al proceso. Es decir, puede producir el nuevo hueso a medida que crece la lesión. Por consiguiente, se verá nuevo hueso perióstico sólido, ininterrumpido a lo largo del margen del hueso afectado



Esta respuesta no tiene nada que ver con ninguna propiedad intrínseca del periostio. Por consiguiente, cualquier diferencia en el patrón de reacción del periostio se debe al propio proceso y no al periostio. De nuevo, la evidencia de la velocidad en que estos procesos están creciendo es la base para que nosotros podamos evaluar la reacción del periosteal. El conocimiento de esta velocidad ayudará a que diferenciemos estos procesos en dos categorías anchas.


Ante una reacción perióstica, lo ideal sería dar un diagnóstico histopatológico preciso. Pero esto no es posible. Además no podemos decir con seguridad si se trata de un proceso benigno o maligno. Como mucho nos podemos aventurar en decir si aparenta benignidad o agresividad. Esto es debido a que el periostio responde de forma similar a cualquier agresión. Lo más importante es determinar la rapidez de crecimiento, como resultado de la respuesta a la agresión.



... Reacción Periostica ...

El periostio es una membrana de varias capas celulares gruesas que recubre casi todo el hueso. Las únicas partes no cubiertas por esta membrana son las que están cubiertas por cartílago. Además de recubrir el hueso y compartir algo del suministro de su sangre con el hueso, también produce hueso cuando se estimula apropiadamente. Para que el periostio se estimule en la producción de hueso tiene que ocurrir uno de los siguientes acontecimientos: fracturas, desgarros, estiramientos, inflamaciones, o incluso las contusiones del periostio. Así, cuando algún proceso anónimo estimula esta formación de hueso reactivo, en el futuro tendremos evidencia de él en algún estudio de imagen.




esquema de reacción perióstica

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